Das Tourette-Syndrom

Multiple Tics (Tourette-Syndrom)
Prof. Dr. Harald Aschauer

Das nach dem Erstbeschreiber Georges Gilles de la Tourette bezeichnete Tourette-Syndrom (TS) ist eine neuropsychiatrische Erkrankung, die durch Tics charakterisiert ist. Bei den Tics handelt es sich um unwillkürliche, rasche, meist plötzlich einschießende Bewegungen, die immer wieder in gleicher Weise auftreten können.

Die Tics

Das Syndrom beinhaltet:

  • Motorische Tics (Muskelzuckungen)
  • Vokale Tics (Lautäußerungen)

Beide Arten stellen sich im Verlauf der Erkrankung ein, sie müssen aber nicht unbedingt gleichzeitig vorkommen. Die Tics treten mehrfach am Tag - meist in Serie - auf. Anzahl, Häufigkeit, Art und Lokalisation sowie das Zu- und Abnehmen der Ausprägung der Tics wechseln. Es gibt Phasen von Wochen oder Monaten, in denen die Störung ganz verschwindet, genauso kann sie aber auch wieder unvermutet auftreten.

Umgang mit den Tics

Die Betroffenen haben trotz der Unwillkürlichkeit eine gewisse Eigenkontrolle und können in bestimmten Situationen die Tics zurückhalten. Meist brechen sie dann aber zu einem späteren Zeitpunkt verschärft durch. Personen, die von dieser Störung betroffen sind, suchen oft eine geschützte Umgebung wie die Familie, in der sie den Tics freien Lauf lassen können. Besonders in Zeiten innerer Erregung (bei Freude, Ärger, Stress oder ähnlichem) nimmt die Frequenz der Tics zu. In Zeiten der Entspannung sowie bei der Konzentration auf eine interessante Aufgabe lässt sie nach. Besonders am Abend, wenn die innere Kontrolle schwächer wird, können die Tics stärker zum Vorschein kommen.

Einteilung der Tics

Man kann vier Kategorien von Tics unterscheiden:

Einfache motorische Tics

  • Augenblinzeln
  • Kopfrucken
  • Schulterrucken
  • Grimassieren

Einfache vokale Tics

  • Räuspern
  • Fiepen
  • Quieken
  • Grunzen
  • Schnüffeln
  • Zunge schnalzen

Komplexe motorische Tics

  • Springen
  • Berührung anderer Leute oder Dinge
  • Riechen
  • Körperverdrehungen
  • Manchmal selbstverletzendes Verhalten (z. B. sich schlagen, kneifen, Kopf anschlagen)
  • Kopropraxie (Ausführung obszöner Gesten)

Komplexe vokale Tics

  • Herausschleudern von Worten und kurzen Sätzen, die nicht in einem logischen Zusammenhang mit dem Gesprächsthema stehen
  • Koprolalie (Ausstoßen obszöner Worte)
  • Echolalie (Wiederholung von Lauten bzw. Wortfetzen, die gerade gehört wurden)
  • Palilalie (Wiederholung von gerade selbst gesprochenen Worten)

Oft können solche Tics bei Familienangehörigen, Freunden, Mitarbeitern oder Lehrern großes Erstaunen, Verwunderung aber auch Ärger hervorrufen. Vielen fällt es schwer zu glauben, dass es sich hier um ein nicht kontrollierbares Verhalten handelt. Besonders die Koprolalie und die Kopropraxie können manche Menschen provozieren.

Entstehung der Störung

Der Beginn des Syndroms liegt fast immer zwischen dem siebten oder achten, sicher aber vor dem 18. Lebensjahr. Anfangs tritt häufig ein Gesichts-Tic, wie Augenblinzeln, rasches Augenzusammenkneifen, Verziehen des Mundwinkels oder plötzliches Mundöffnen, auf. Aber auch Nasenrümpfen, unwillkürliche Lautäußerungen (z. B. Räuspern) oder Muskelzuckungen im Bereich der Arme und Beine können beobachtet werden. In einigen Fällen ist der Beginn durch mehrere Tics gekennzeichnet, die alle fast gleichzeitig auftreten.

Verlauf der Störung

Nach dem Beginn der Tics, um das siebente Lebensjahr herum, nimmt die Störung meistens einen wechselnden Verlauf, wobei es häufig zu einer Zunahme der Tics während der Pubertät kommt. Zwischen dem 16. und 26. Lebensjahr lässt die Symptomatik bei 70 Prozent der Betroffenen gewöhnlich wieder nach. Bei einigen Personen verschwinden die Symptome sogar komplett. Nur einige Wenige müssen ein Leben lang mit den Tics zurecht kommen. Die Lebenserwartung ist normal.

Verhaltensprobleme, die mit dem Tourette-Syndrom in Zusammenhang stehen

Oft treten mit dem Tourette-Syndrom noch weitere Verhaltensauffälligkeiten auf. Diese können sein:

  • Zwanghaftes Verhalten
  • Perfektionismus
  • Ritualistisches Verhalten
  • Hyperkinetisches Syndrom (beinhaltet Hyperaktivität, Konzentrationsschwäche, Unruhe, leichte Ablenkbarkeit etc.)
  • Lernschwierigkeiten (Störung des Lesens, Schreibens und Rechnens)
  • Impulskontrollverlust (selten kommt es zu aggressiven Ausbrüchen, teilweise mit selbstverletzungen)
  • Depression
  • Schlafstörungen

Ursachen der Entstehung

Die genaue Ursache ist nach wie vor noch nicht geklärt. In gewissen Regionen des Gehirns (den sogenannten Basalganglien, die entscheidend für die Bewegungskontrolle verantwortlich sind) finden sich bei Tourette-Patienten jedoch Auffälligkeiten. Auch chemische Botenstoffe im Gehirn, Neurotransmitter genannt, werden mit der Störung in Zusammenhang gebracht. Besonders die Botenstoffe Dopamin und Serotonin sollen beteiligt sein. Es wird davon ausgegangen, dass ein Ungleichgewicht dieser Botenstoffe vorliegt.
Studien weisen darauf hin, dass auch eine genetische Vererbung ein gewisse Rolle spielt. Mit großer Wahrscheinlichkeit handelt es sich um ein Gen, das in Wechselwirkung mit anderen Faktoren, wie Umwelteinflüssen und Erziehung, zu den unterschiedlichen Ausprägungen des Syndroms beiträgt: von einer leichten Tic-Störung bis hin zu Zwangsstörungen ohne Tics. In Familien von Tourette-Patienten findet sich ein gehäuftes Auftreten von leichten Tic-Störungen und zwanghaftem Verhalten bei den Familienangehörigen. Auch das Geschlecht spielt eine Rolle: Männliche Nachkommen von Tourette-Patienten haben eine drei bis vier Mal höhere Wahrscheinlichkeit Symptome zu entwickeln, als weibliche Nachkommen. Allgemein kommt es bei etwa zehn Prozent aller Kinder eines Patienten zu einer Ausprägung der Störung.

Behandlungsmethoden

Bis zum heutigen Zeitpunkt gibt es noch keine Therapie, die zur völligen Heilung des Tourette-Syndroms führt. Viele der betroffenen Personen lernen im Lauf der Zeit, mit ihren Tics gut umzugehen. Sie benötigen weder Medikamente, noch eine psychotherapeutische Behandlung.Wird doch medikamentös behandelt, so stehen mehrere Klassen von Medikamenten zur Verfügung. Neben sogenannten Neuroleptika, die v. a. auf die Neurotransmitter Dopamin und Serotonin im Gehirn wirken, und Antikonvulsiva (wirken auf den Neurotransmitter GABA), werden zur Behandlung - bei Unwirksamkeit der genannten Arzneimittel - auch blutdrucksenkende Medikamente (Clonidin) eingesetzt. Manchen Kindern mit einem Hyperkinetischen Syndrom werden Antrieb steigernde Medikamenten (sogenannte Stimulanzien) verschrieben - dabei sollte man jedoch beachten, dass diese mitunter Tics verstärken. Allgemein sollte man bei Kindern mit Tic-Störungen mit einer medikamentösen Behandlung zurückhaltend sein.
Ist ein Tourette-Syndrom von einer starken Zwangssymptomatik begleitet, so kann die Störung auch mit Medikamenten, die allgemein die Stimmung heben (sogenannte Antidepressiva), behandelt werden. Hier spielen Antidepressiva mit serotonergem Wirkmechanismus, wie Clomipramin oder die selektiven Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer, eine zentrale Rolle.
Neben den Arzneimitteln gibt es auch alternative Behandlungsmöglichkeiten:
Entspannungsverfahren, Biofeedback-Techniken und andere verhaltenstherapeutische Methoden helfen einerseits die Stressreaktion zu vermindern, andererseits unterstützen sie auch die Selbstkontrolle der Tic-Symptomatik. Allgemein können psychotherapeutische Verfahren Betroffenen und deren Angehörigen dabei helfen, besser mit den Tics umzugehen.

Wie soll die Umwelt mit am Tourette-Syndrom leidenden Personen umgehen?

  • Verstehende und stützende Umgangsweisen helfen dem Betroffenen dabei, besser mit seiner Störung umzugehen. So wird ein sozialer Rückzug verhindert, und positive Perspektiven werden beibehalten. Besonders bei Kindern ist dies wichtig.
  • Auch wenn die Tics im ersten Moment stark ins Auge springen, so steckt doch hinter jeder Person eine individuelle Persönlichkeit, die es zu erkennen gilt. Das Verständnis für die Störung hilft dabei entscheidend.
  • Mit Schulkindern sollte individuell umgegangen werden. Oft kommen neben den Tics noch Lernschwierigkeiten hinzu. Darauf ist besonders einzugehen, damit die Eleven nicht den Anschluss an ihre Altersgruppe verlieren.
  • Stellt sich die Frage, ob das eigene Kind vom Tourette-Syndrom betroffen ist, so ist zu empfehlen, einen Kinderarzt, Neurologen oder Psychiater aufzusuchen.
  • Stellen Sie hier Fragen an unsere Experten.

letzte Aktualisierung: März 2000

 

Iris Eder-Haslehner bittet um Hilfe

Liebe Eltern, Lehrer und Schüler!

Ich heiße Iris Eder-Haslehner und komme aus Aschau im Zillertal, Tirol. Ich schreibe gerade an meiner Diplomarbeit zum Thema: Das Tourette-Syndrom: Möglichkeiten und Grenzen der Integration eines betroffenen Schülers im Werkunterricht.

Daher würde ich mich sehr freuen, wenn Sie mir Ihre Erfahrungen mit der Integration von Tourette-Betroffenen in der Regelschule aber vor allem im Werkunterricht schreiben könnten. Meine e-mail Adresse ist:

Iris_eder-haslehner@gmx.at

Sehr wichtig wäre für mich, wenn Sie mir beschreiben könnten, wie das alles funktioniert hat, wo es Probleme gab, wo es keine Probleme gab, auf welche besonderen Schwierigkeiten Lehrer gestoßen sind, wie der Umgang der Mitschüler mit dem Kind war (ist), wie alt das Kind ist (war)...

Vielen Dank und weiterhin viel Spaß auf
http://www.tourette-online.net

Neue Tourette-Broschüre

Georges Gilles de la Tourette
- Biographie -
Originalstudie aus dem Jahr 1885
(Studie über Tic-Erkrankungen)
Verfasser: Hermann Krämer,
67346 Speyer am Rhein
Herausgeber:Tourette-Gesellschaft Deutschland (TGD)
Schutzgebühr Euro 3.00

Bestellung bei:

Tourette-Gesellschaft Deutschland e.V.
c/o Prof. Dr. med. Aribert Rothenberger
Universität Göttingen - Abteilung für Kinder- und Jugendpsychiatrie
von-Siebold-Str. 5
37075 Göttingen
arothen@gwdg.de
Telefon: 0551 - 396727
Telefax: 0551 - 398120

News:
Unter Kontrolle

Manchesters neuer Torwart leidet am Tourette-Syndrom - bei vielen Menschen führt es zu unberechenbaren Ausbrüchen.

Forschung:
Tourette-Syndrom:

Forscher finden erste genetische Ursache Mutation zerstört Gen, das die Arbeit von Nervenzellen kontrolliert Niederländische Wissenschaftler haben einen Gendefekt entdeckt, der mit dem Tourette-Syndrom zusammenhängen könnte. Diese Erkrankung ist charakterisiert durch so genannte Tics, beispielsweise unwillkürliche Muskelzuckungen oder Lautäußerungen. Die Wissenschaftler untersuchten eine Familie mit drei erkrankten Personen und fanden bei allen die gleiche Genmutation. Ihre Ergebnisse haben sie in der Fachzeitschrift "Genomics" veröffentlicht (Bd. 82, S. 1).

 

2. April 2004

Medizin
"Hirnschrittmacher" bessert Tourette-Syndrom

Halb so groß wie Mobiltelefon ist ein Hirnschrittmacher / dpa

CLEVELAND/OHIO. Die Tiefenhirnstimulation, eine beim Morbus Parkinson mittlerweile auch in Deutschland etablierte Behandlung, kann offenbar auch Patienten mit Tourette-Syndrom von ihren schweren Bewegungsstörungen befreien. Neurologen der Universität von Cleveland/Ohio berichten über die erfolgreiche Behandlung eines 31-jährigen Patienten.

Das Tourette-Syndrom (auch Gilles-de-la-Tourette-Syndrom genannt) gehört zu den motorischen Erkrankungen, bei denen der Patient wiederholt Bewegungsmuster ausführt, deren Ablauf er immer weniger kontrollieren kann. Diese Tics betreffen nicht nur die Skelettmuskeln, sondern auch pharyngeale, laryngeale oder orale Muskelabschnitte, sodass es zu unwillkürlichen Lautäußerungen kommt. Sie sind für das Tourette-Syndrom typisch und führen bei vielen Patienten zu einer sozialen Isolierung.

Die Erkrankung beginnt in der Kindheit oder im jungem Erwachsenenalter, aber immer vor dem 21. Lebensjahr. Die Diagnose wird gestellt, wenn die Symptome mehr als ein Jahr persistieren. Häufig ist das Tourette-Syndrom von Zwangssymptomen und einer Aufmerksamkeitsdefizit- Hyperaktivitätsstörung (ADHS) begleitet.

Das der Pressemitteilung angehängte Video zeigt, wie der Patient präoperativ nicht mehr in der Lage war, die vom Untersucher geforderten Bewegungen der Arme kontrolliert auszuführen. Statt dessen ruderte er wild mit beiden Armen. Auf dem Korridor der Klinik konnte er sich nur mit Unterbrechungen fortbewegen. Der Patient berichtet, dass die Erkrankung im Alter von sechs Jahren begann, sich immer weiter verschlimmerte und ihn schließlich davon abhielt, ein normales Leben zu führen und eine Familie zu gründen.

Auch in der Einschätzung der Ärzte an der Klinik für Bewegungsstörungen der Universität von Cleveland hatte die Krankheit ein Stadium erreicht, in dem eine chirurgische Behandlung gerechtfertigt erschien, die mit einem gewissen Morbiditätsrisiko verbunden ist. Beim Morbus Parkinson werden gute Behandlungsergebnisse beschrieben. Viele Patienten bleiben langfristig beschwerdefrei. Wie beim Morbus Parkinson komme die Behandlung beim Tourette-Syndrom jedoch erst in Frage, wenn alle anderen Therapien versagt hätten, betont das Team um Robert Maciunas, das den Eingriff durchführte.

Für die bilaterale thalamische Stimulation werden über kleine Öffnungen der Schädelkalotte zwei Elektroden bis in die beiden Thalamusregionen vorgeschoben. Sie geben dort elektrische Impulse ab, die von einem Gerät der Größe eines Herzschrittmachers generiert werden. Diese Geräte werden im Bereich des Schlüsselbeins implantiert, von wo aus ein Verbindungsdraht subkutan zu den Eintrittslöchern in der Kalotte verlegt wird.

Wie auf dem Video zu sehen ist, kam es nach Aktivierung des Gerätes zu einem fast vollständigen Sistieren der Tics. Der Patient selbst fühlt sich wie neu geboren. Eine wissenschaftliche Publikation der Ergebnisse hat aber noch nicht stattgefunden, sodass die Angaben der Pressemitteilung sicher mit Vorsicht beurteilt werden sollten. Auch bleibt abzuwarten, wie lange die Besserung anhält.

Wie Yasin Temel vom Akademischen Krankenhaus in Maastricht in einer jüngsten Ausgabe von Movement Disorders (2004;19: 3-14) berichtet, wurden weltweit bisher drei Patienten auf diese Weise behandelt. Die Ergebnisse seien vielversprechend. Neben den Tics könnten auch die Zwangssymptomen gebessert werden./rme